5.干扰素
IFNα具抗细胞增殖作用,通过抑制巨核细胞增生发挥效应;IFNα同时有降低TGF-β活性的功效,从另一途径抑制纤维化。临床应用有效者,表现为缓解骨痛,肝、脾缩小,增高或减少的血细胞回复正常。剂量为(3~5)×106U/d,每周3次,皮下或肌内注射。IFNα的治疗价值正在观察之中,由于需长期应用,价值又较昂贵,故难以普遍使用。此外,晚期患者肯定无效。另有报告并用静脉注射免疫球蛋白可改善血象及骨质硬化。
6.放射治疗
适应证
①脾大伴脾周围炎或脾梗死引起剧烈疼痛者。
②巨脾伴明显压迫症状,但又无法耐受脾切除术者。
③因腹膜或胸膜髓样化生引起的腹水或胸腔积液。
④严重的局限性骨痛。
⑤髓外纤维造血肿瘤。
7.脾切除术
PMF是否行脾切除,至今仍有争论
8.骨髓刮除术
骨髓刮除术是通过外科手术,将骨髓腔的部分纤维组织以机械方式刮除,然后让造血组织进入此空间。20世纪70~80年代有少数病例报告及部分有效的描述,但此后未再见文献报告。这种方法操作复杂,又缺乏令人信服的理论基础,故应谨慎对待。
9.异体骨髓移植
已有少数成功的病例报告,且不影响供者造血干细胞的植入。一组40例PMF行Allo-BMT 3年后存活率为60%,4例已存活10年以上。由于适合于移植的病例毕竟较少,加之供者受限,以及较高的移植物抗宿主病(GVHD)的发生率,尚难广泛开展。
10.支持疗法
顽固性贫血者,需定期输注压缩红细胞。长期反复输血者同样可因铁负荷过量,而发生血色病。如同时行去铁治疗,通过铁螯合剂的促进幼红细胞转铁蛋白受体的表达,使部分病人输血量可减少。红细胞生成素(EPO)对PMF的贫血无效。顽固性骨痛者,可试用二磷酸盐制剂。
结语:看了这些内容,相信大家应该对原发骨髓纤维化有了初步的了解,知道了引起原发骨髓纤维化的原因,知道了原发骨髓纤维化的治疗方法。我们在平时要注意补充蛋白质和维生素,日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,这样才能有效地避免原发性骨髓纤维化的发生。
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