嗜血细胞综合征病因
HPS可以看作细胞因子病(cytokine disease),或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞(Th1和Tc)和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子(PIF)〕激活巨噬细胞。
恶性细胞也能直接刺激组织细胞,或释放细胞因子(如干扰素γ),诱导临床综合征,称为征-癌细胞。高细胞因子水平是降低血细胞和器官衰竭的机制。
CD+4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子(PIF)为HPS的始动因素。IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制,IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体(sIL-2R)的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。
21世纪初公认的HPS患者血细胞减少有多种因素参与
1、噬血细胞增多,加速血细胞的破坏;
2、血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质,骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少,归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生,诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。
嗜血细胞综合征发病机制
1、存在免疫调节障碍或免疫失衡。
2、淋巴和单核因子持续产生,作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞,尤其如γ-干扰素不仅能抑制造血,而且亦能活化巨噬细胞,淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬细胞。
3、遗传因素影响机体对感染的反应方式,如家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症和X联淋巴增殖综合征的儿童可发生类似的血液学异常。
4、存在单克隆性T细胞增殖,在EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的患者采用PCR法检测10/11例呈TCRγ链重排,亦有报道TCRβ基因的单克隆性重排,显示EB病毒感染T细胞引起单克隆增殖的可能,或许是末梢T细胞“肿瘤”的一种特殊类型。
EBV-AHS患者EBV整合入宿主T细胞染色体基因组造成单克隆T细胞增生(从良性到新生物前期或明显的恶性增殖)伴异常的T细胞。为何异常的T细胞反应导致组织巨噬细胞的吞噬行为改变,可能由T细胞过度分泌的淋巴因子所介导。
结语:通过上文的介绍,想必大家对于嗜血细胞综合症也是有了一个比较全面的了解了吧,嗜血细胞综合症在我们生活中还是比较多见的,但是人们对于它的了解却不够,希望上面的文章能帮助到大家哦。
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