对于嗜血细胞综合征的介绍 嗜血细胞综合症

时间:2016-03-08 20:05:11 

什么是嗜血细胞综合症呢,在我们生活中想必大家对于嗜血细胞综合症还不是太了解的吧,那么大家知道嗜血细胞综合症治疗是怎么样的吗,嗜血细胞综合症护理是什么呢,下面就让我们一起来了解一下吧。

噬血细胞综合征(HPS),也被称为淋巴组织细胞增生症吞噬血细胞,网织红细胞增生病咬血细胞,是一种多器官、多系统受累,与巨噬细胞的增殖性疾病的免疫功能障碍加重,对一组不同的致病性疾病的代表,其特征是发热,肝脾肿大,血细胞减少。

嗜血细胞综合征简介

噬血细胞综合征,是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热,肝、脾、淋巴结大,外周血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等。1979年首先由Risdull等报告,多发于儿童。

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可由感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等诱发,由于婴幼儿自身抵抗能力弱,调节不当,致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除,使得婴儿贫血导致死亡。

嗜血细胞综合征分类

原发性

原发性HPS,或生命,是一种常染色体隐性遗传病,其发病率和严重程度往往与感染性疾病。

继发性

继发性HPS分为感染相关性HPS此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS;由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS。

嗜血细胞综合征流行病学

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本病以儿童多见,男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万,80%的患者在2岁以前发病。继发性HPS在任何年龄均可发病。所以,一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大,8岁后发病者则提示继发性的可能性大,2-8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者的死亡率约为45%。

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